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Prader-Willi-Syndrom Q 87.1

Zitiervorschlag: Offermann, J. (2020). „Prader-Willi-Syndrom“. Abgerufen von Url https://wsd-bw.de/doku.php?id=wsd:werkzeug:verhalten:themen:themenfeld5:d14, CC BY-SA 4.0

ICD 10
bzw. 11

Q 87.1 Prader-Willi-Syndrom
Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen

Statistik

  • Häufigkeit: 1:10000 – 1:15000
  • Geschlechter in gleicher Häufigkeit
  • Durchschnittlicher IQ: 65

Ursachen und Risikofaktoren

  • Genetischer Defekt des Chromosoms 15
  • Chromosom kann nicht vollständig gelesen werden. In 30% der Fälle fehlt die väterliche Information
  • Verursacht eine fehlende Hormonausschüttung im Hypothalamus
  • Nicht vorhandene Hormonfreisetzung beeinflusst weitere Drüsenfunktion, wie zum Beispiel die Schilddrüse, die Nebennieren und die Keimdrüsen (Hoden und Eierstöcke).

Biografische Entwicklung

  • Gestörte körperliche Entwicklung
  • Niedriger IQ
  • Wiederholte negative Lebensereignisse

Familiendynamik

  • Strenge Diätmaßnahme beeinflusst gesamte Familie
  • Selbstständigkeit stark eingeschränkt
  • Kommunikation erschwert
  • Überängstliche Eltern
  • Bindungsstörung
  • Reizbarkeit, Wutausbrüche, Streit
  • Zerstörung von Gegenständen
  • Unflexibel gegenüber veränderten Tagesabläufen

Selbst

  • Sehr niedriges Selbstwertgefühl
  • Eine passive Grundhaltung
  • Selbstverletzendes Verhalten
  • Ungeschickt
  • Frust
  • Empfinden von Druck

Individuelle Voraussetzung

  • Eingeschränkte soziale Kompetenz
  • Kleinwuchs
  • Adipositas

Gesundheit

  • Gestörter Hormonstoffwechsel
  • Genetischer Aspekt
  • Ungezügelter Appetit, Essstörung
  • Schlafstörung
  • Hyperflexible Gelenke

(Vor-) schulischer Kontext

  • Empfinden von Frust, Druck, Enttäuschung
  • Leistungsversagen
  • Sozial oft wenig integriert

Peerbeziehung und weiteres soziales Umfeld

  • Verhalten in der Regel freundlich und distanzlos
  • Schnelle Stimmungsschwankungen
  • Sozial häufig isoliert
  • Fixiert auf einzelne Themen
  • Bestehen auf eigene Gewohnheiten, Starrköpfigkeit
  • Fehlende Pubertätsentwicklung

Komorbidität

  • Psychiatrische Erkrankungen (z. B. Essstörung, Aggression)
  • Adipositas
  • Aterielle Hypertonie
  • Hypothyreose
  • Chronisches Aspirationssyndrom
  • Gastroösophagealer Reflux

Symptome

Folgende Merkmale und Symptome werden häufig beschrieben:

  • Vorstehende Stirn
  • Schmale Schläfen
  • Mandelförmige Augen
  • Dreieckig aussehender Mund
  • Geringe Körpergröße
  • Adipositas
  • Skoliose
  • Geschlechtsteil wenig entwickelt
  • Kleine Hände und Füße
  • Stille Kinder
  • Schlafen viel
  • Wenig Reaktion auf Umwelt
  • Allgemeine Muskelschwäche
  • Gelenke können überstreckt werden
  • Permanentes Bedürfnis nach Nahrung
  • Schlafapnoe; allgemein gestörtes Schafverhalten
  • Sprachentwicklung verzögert; Expressive Sprache wenig vielfältig, Sprache ungebremst bei häufigen floskelhaften Wiederholungen
  • Schnelle Stimmungsschwankungen
  • Selbstaggressives Verhalten, geringe Schmerzempfindlichkeit

Intervention allgemein

Medizinische Intervention:

  • Therapie mit Wachstumshormonen (Spritzen); Verändert optisches Erscheinungsbild. Nebenwirkung: Verstärkt Skoliose, Blutzuckerspiegel negativ; Verschlechterung der (gestörten) Atmung.
  • Strenge Ernährung nach Diätplan. 1000kcal/Tag je nach individuellem Bedarf möglich.
  • Gabe von Sexualhormonen in Pubertät führt häufig zur Zunahme von Aggressionen und psychischer Befindlichkeit.

Therapeutische Intervention:

  • Physiotherapie zur Stärkung der Muskulatur
  • Ergotherapie
  • Logopädie

Pädagogische Intervention

  • (Gemeinsam) Strategien für eine gelingende soziale Interaktion und positives Verhalten im sozialen Kontext entwickeln.
  • Ermutigen in sozialen Kontakt zu treten (Vereine, Jugendgruppen, AGs)
  • Im Unterricht Sinneskanäle vielfältig nutzen. Besonders die häufige Stärke, das Langzeitgedächtnis, gezielt ansprechen.
  • Antriebsschwäche durch aktive Angebote entgegenwirken.
  • Längere Sprachsequenzen vermeiden
  • Schwieriges Verhalten ist oft Ausdruck von physischer und Emotionaler Belastung. Frust, Unsicherheit, Angst oder Überforderung führen zu Aggression und Wutausbrüchen. Regeln, Rituale und feste Abläufe können entgegenwirken.

Familiäre Intervention

  • Ausreichend Schlaf
  • Gewichtsüberwachung
  • Bewegung und Sport

Literatur Trost, R. (2015). Vorlesung „Genetische Syndrome bei Menschen mit geistiger Behinderung.“ Pädagogische Hochschule Ludwigsburg, Fakultät für Sonderpädagogik Reutlingen.

Trachsel, Daniel, Corbelli, R. (2018). Schlafstörungen bei Kindern – Pneumologische Aspekte. In: Zeitschrift Paediatrica, Vol. 29, Nr. 3. Genf.

Sarimski, K. (2014). Entwicklungspsychologie genetischer Syndrome. Hogrefe.

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Layout und Gestaltung: Christian Albrecht, Zentrum für Schulqualität und Lehrerbildung (ZSL) Baden-Württemberg